طبق مطالعات انجام شده ۵۰ درصد کم شنوایی های مادرزادی به علت عوامل محیطی و ۵۰ درصد دیگر ارثی می باشد. بیش از ۶۰۰ سندرم وجود دارد که همراه با کم شنوایی می باشند. با انجام تست های شنوایی سنجی کودکان می توان نوع سندروم را تشخیص داد. در سندرم ها ۴ گروه از انواع کم شنوایی وجود دارد:
۱- کم شنوایی حسی عصبی مادرزادی
۲- کم شنوایی انتقالی مادر زادی
۳-کم شنوایی انتقالی و حسی عصبی با هم
۴- کم شنوایی پیشرونده
در ادامه به بررسی چند سندرم می پردازیم که در آنها کم شنوایی وجود دارد.
در این سندروم که از نوع اتوزومال مغلوب می باشد نقص شنوایی و بینایی هر دو با هم وجود دارد. ناشنوایی در این کودکان پیشرونده می باشد و در همان بدو تولد با آزمایشات شنوایی مشخص می شود. نوع کم شنوایی از نوع حسی عصبی دوطرفه و در فرکانس های بالا در حد متوسط تا شدید اتفاق میافتد. از دیگر علائم این سندرم ضعف بینایی پیشرونده به همراه سرگیجه می باشد.
سندروم دان یا منگولیسم یک بیماری ارثی و اختلال کروموزومی در کروموزوم شماره ۲۱ می باشد. نقص مادرزادی شنوایی در این کودکان دیده می شود.
انواع کم شنوایی به ویژه انتقالی در این کودکان بیشتر دیده می شود. از دیگر علایم این کودکان وجود لاله گوش کوچک یا ناهنجاری در لاله گوش، شکاف کام، وجود عفونت گوش میانی، مشکلات یادگیری، مشکلات ذهنی، تاخیر در رشد و ناهنجاری های فک و صورت می باشد. از دیگر علایم ظاهری کودکان وجود یک خط عرضی در کف دست و بینی کوچک و سربالا می باشد.
کودکان به دنیا آمده با این سندرم حتماً بایستی از ابتدا تحت آزمایشات شنوایی سنجی کودکان قرار گیرند.
در این سندرم اختلالات کلیوی همراه با کم شنوایی حسی عصبی پیشرونده وجود دارد. این سندرم از نوع اتوزومال غالب می باشد. میزان کم شنوایی در حد ملایم تا شدید و بیشتر در فرکانس های بالا اتفاق می افتد. شروع کم شنوایی از همان دوران کودکی می باشد که در آزمایشات شنوایی سنجی مشخص می شود.
در واقع می توان گفت دومین علت شایع اختلالات کلیوی در کودکان سندرم آلپورت می باشد. در بعضی از کودکان مشکلات چشمی نیز وجود دارد.
این سندرم از نوع اتوزومال غالب می باشد. کم شنوایی از نوع حسی عصبی از حد ملایم تا شدید و پیش رونده به صورت یک گوشی یا دو گوشی می باشد. کم شنوایی بیشتر در فرکانس های پایین و میانه اتفاق میافتد. در این سندرم اختلالات چشمی و تغییر رنگ عنبیه وجود دارد. از دیگر علائم کودکان خاکستری رنگ شدن موها قبل از ۳۰ سالگی، وجود لکه های سفید در پوست، شکاف کام، مژهها و ابروهای سفید می باشد. در این کودکان توانایی ذهنی نرمال می باشد.
این سندرم از نوع اتوزومال غالب می باشد. در این کودکان نقص شنوایی همراه با ناهنجاری های جمجمه ای- صورتی وجود دارد. نوع کم شنوایی انتقالی می باشد. وجود ناهنجاری در لاله گوش و انسداد یا آترزی کانال گوش، نقص استخوانچه گوش میانی، شکاف کام و گوش خارجی کوچک از علایم این کودکان می باشد. البته اختلالات گوش در این کودکان در هر سه قسمت گوش خارجی، میانی و داخلی می تواند رخ دهد ولی در بیشتر موارد اختلال در گوش خارجی میانی همراه با کم شنوایی انتقالی می باشد.
این سندرم از نوع اتوزومال مغلوب می باشد. در ۵۰ درصد این کودکان درجاتی از کم شنوایی انتقالی و آمیخته وجود دارد. در بیشتر این کودکان بزرگی لوزه سوم و اختلال عملکرد شیپور استاش و گوش میانی دیده می شود.
این سندرم از نوع اتوزومال غالب می باشد. کم شنوایی در این بیماری از نوع حسی عصبی پیشرونده همراه با مشکلات چشمی می باشد. شیوع آن در سن ۲ تا ۴ سالگی هست. از دیگر علایم مشخص این سندرم دورههای مکرر تب همراه با گلودرد می باشد. معمولا دوره های تب به صورت ناگهانی شروع می شود و تا ۷ روز طول می کشد.
در مجموع می توان گفت در درمان کم شنوایی ناشی از بیماری سندرومیک در کودکان استفاده از سمعک و گفتار درمانی روش های بسیار موثر می باشند.
بنابراین با مراجعه به کلینیک های شنوایی سنجی و انجام آزمایشات شنوایی ویژه کودکان از وضعیت شنوایی کودک باید اطلاع پیدا کرد و درمان لازم به صورت سمعک یا جراحی برای کودک انجام گیرد. کلینیک شنوایی سنجی سمعک پیروزی با انجام آزمایشات لازم و تخصصی نوع کم شنوایی را تشخیص و در درمان آن از ابتدا تا انتها همراه شماست.