شنوایی یکی از حیاتی ترین حواس انسان است که نقش کلیدی در رشد گفتار، زبان و ارتباطات اجتماعی ایفا می کند. طبق آمار سازمان جهانی بهداشت (WHO)، از هر ۱۰۰۰ نوزاد متولدشده، حدود ۱ تا ۳ نوزاد دچار نوعی اختلال شنوایی مادرزادی هستند. این آمار در برخی کشورها و در میان نوزادان بستری شده در بخش مراقبت های ویژه نوزادان حتی تا ۱۰ برابر بیشتر گزارش شده است. کودکان زبان مادری خود را از طریق شنیدن صدای اطرافیان به ویژه والدین، تقلید و تمرین می آموزند. حال تصور کنید نوزادی که از بدو تولد دچار کم شنوایی یا ناشنوایی است این مسیر طبیعی را طی نخواهد کرد.
کم شنوایی و ناشنوای مادرزادی از جمله اختلالات شنوایی و نوعی کم شنوایی حسی عصبی هستند که از هنگام تولد وجود دارند و در صورت عدم تشخیص زودهنگام و مداخله به موقع می توانند پیامدهای عمیقی در رشد گفتار و زبان و شناخت و تعاملات اجتماعی کودکان داشته باشند.
یکی از شایع ترین پیامدهای این اختلالات، ناتوانی در حرف زدن یا تاخیر در رشد گفتار است که می تواند اثرات بلند مدتی بر عملکرد تحصیلی، اعتماد به نفس و کیفیت زندگی کودک داشته باشد. با توجه به این اهمیت، شناسایی عوامل موثر بر کم شنوایی مادرزادی، انجام تست های غربالگری شنوایی نوزادان، بهره گیری از فناوری هایی مثل سمعک و کاشت حلزون و آموزش گفتار به کمک توانبخشی از جمله اقدامات حیاتی برای جلوگیری از ناتوانی های گفتاری در کودکان مبتلا به این اختلال است.
ناشنوایی مادرزادی به وضعیتی گفته می شود که نوزاد از زمان تولد، به طور کامل یا تا حد زیادی توانایی شنیدن اصوات را ندارد. این نوع ناشنوایی ممکن است یک طرفه یا دوطرفه باشد و شدت آن می تواند از حد خفیف تا عمیق متغیر باشد؛ اما در بیشتر مواردی که از ناشنوایی مادرزادی صحبت می شود، منظور ناشنوایی شدید تا عمیقِ دوطرفه است که توانایی شنوایی را به شدت مختل می کند.
یکی از مهم ترین اقداماتی که می تواند در تشخیص به موقع ناشنوایی مادرزادی مؤثر باشد، انجام شنوایی سنجی کودکان در روزهای ابتدایی تولد است. این نوع غربالگری با استفاده از تست هایی مانند OAE و ABR انجام می شود.
در تست شنوایی سنجی OAE، پاسخ های صوتی ایجاد شده توسط سلول های مویی حلزون گوش بررسی می شوند، در حالی که تست ABR فعالیت الکتریکی عصب شنوایی و ساقه مغز را در پاسخ به صدا ثبت می کند.
هر دو تست شنوایی سنجی ABR و OAE بدون درد، سریع و غیرتهاجمی هستند و می توانند حتی پیش از بروز علائم ظاهری، وجود مشکلات شنوایی را مشخص کنند. تشخیص زودهنگام ناشنوایی یا کم شنوایی مادرزادی از طریق این تست ها، نقش بسیار مهمی در شروع مداخلات درمانی و توانبخشی به موقع دارد و می تواند از بروز مشکلات گفتاری و شناختی در آینده جلوگیری کند.

بله، در بسیاری از موارد ناشنوایی می تواند منشأ ارثی یا ژنتیکی داشته باشد. یعنی اگر یکی از والدین یا هر دو، سابقه ی کم شنوایی یا ناشنوایی داشته باشند، احتمال اینکه فرزندشان هم با این مشکل متولد شود بیشتر می شود. گاهی این ژن ها حتی اگر در والدین علائمی نداشته باشند، می توانند به فرزندان منتقل شوند. البته ناشنوایی ارثی همیشه به صورت شدید یا عمیق نیست و ممکن است درجات خفیف تری هم داشته باشد. انجام آزمایش های ژنتیکی و بررسی های دقیق در خانواده هایی که سابقه کم شنوایی دارند، می تواند به تشخیص زودهنگام کمک کند.
کم شنوایی مادرزادی می تواند درجات و الگوهای مختلفی داشته باشد. در برخی نوزادان، هر دو گوش دچار افت شنوایی می شوند (دوطرفه)، اما در برخی دیگر، افت شنوایی فقط در یک گوش مشاهده می شود که به آن کم شنوایی یک طرفه گفته می شود. این نوع کم شنوایی ممکن است دیرتر تشخیص داده شود، اما می تواند روی توانایی درک گفتار در محیط های شلوغ و جهت یابی صدا تأثیر بگذارد.

ناشنوایی یا کم شنوایی مادرزادی شایع ترین علت لالی مادرزادی می باشد. اگر کودک از بدو تولد قادر به شنیدن نباشد صدایی برای تقلیل و یادگیری ندارد در نتیجه سیستم گفتاری مغز فعال نمی شود و کودک زبان را نمی آموزد پس قادر به حرف زدن نخواهد بود. این کودکان اندام گفتاری سالمی دارند ولی به دلیل نبود ورودی شنیداری گفتار رشد نمی کند.
در مواردی که ناشنوایی عمیق وجود داشته باشد و سمعک کارساز نباشد از روش های جراحی استفاده می شود.
برای ناشنوایی دو طرفه عمیق کاشت حلزون بهترین گزینه استاندارد می باشد. توصیه های فعلی نشان می دهد که کاشت در بازه زمانی حدود ۹ تا ۲۴ ماهگی اگر زود انجام شود منجر به نتایج زبانی بسیار بهتری می شود.


در کودکانی که عصب شنوایی یا ساختاری حلزون به گونه ای است که کاشت حلزون موفقیت آمیز نخواهد بود ممکن است از کاشت ساقه مغز استفاده شود. این روش کمتر شایع است ولی برای موارد خاص گزینه جایگزین است.
در مواردی که کم شنوایی ارثی وجود دارد و میزان کم شنوایی از خفیف تا شدید باشد می توان از سمعک برای درمان استفاده کرد. سمعک می تواند اصوات را تقویت کند و بر اساس الگوی دقیق کم شنوایی قابل تنظیم باشد و برای کودکان با قالب های نرم مخصوص طراحی شود. مداخله زود هنگام قبل از شش ماهگی باعث رشد طبیعی گفتار وزبان می شود به ویژه اگر افت شنوایی ارثی در بدو تولد تشخیص داده شود.
یکی از پیشرفته ترین درمان های ناشنوایی مادرزادی در حوزه علوم اعصاب تزریق سلول های بنیادی می باشد. این روش هنوز در مراحل تحقیقاتی است و هنوز وارد درمان های روتین بالینی نشده است.
هدف از این درمان جایگزینی سلول های آسیب دیده می باشد. ارتباط عصبی بین حلزون شنوایی و عصب بازسازی می شود که باعث بهبودی یا بازگشت نسبی شنوایی می گردد .در این روش سلول های بنیادی مستقیم به داخل حلزون تزریق می شود.

کم شنوایی و ناشنوایی مادرزادی از مهم ترین عوامل ناتوانی در حرف زدن کودکان محسوب می شوند. با توجه به رشد سریع مغز در سال های ابتدایی زندگی، تشخیص و درمان به موقع این اختلالات می تواند از بروز مشکلات دائمی در گفتار و زبان جلوگیری کند. بهره گیری از فناوری های نوین مانند سمعک و کاشت حلزون، در کنار گفتاردرمانی و حمایت خانواده، می تواند آینده ای روشن برای این کودکان رقم بزند.
تشخیص زودهنگام ناشنوایی و کم شنوایی، نخستین گام در مسیر درمان و توانبخشی است. یکی از رایج ترین راهکارها برای مدیریت کم شنوایی، استفاده از سمعک های مناسب است. اگر مایل اید با مدل ها، ویژگی ها و کاربردهای این دستگاه ها بیشتر آشنا شوید، پیشنهاد می کنیم به صفحه انواع سمعک مراجعه کنید.
در بسیاری از موارد بله. بسته به شدت ناشنوایی، روش های درمانی متفاوتی وجود دارد. اگر ناشنوایی عمیق باشد و سمعک کارایی نداشته باشد، کاشت حلزون یکی از بهترین گزینه های درمانی است، مخصوصاً اگر در سنین پایین (زیر ۲ سال) انجام شود. هرچه مداخله زودتر انجام شود، احتمال رشد بهتر گفتار و زبان در کودک بیشتر خواهد بود.
ناشنوایی مادرزادی می تواند دلایل مختلفی داشته باشد. برخی از شایع ترین دلایل آن شامل عوامل ژنتیکی (ارثی)، عفونت های دوران بارداری (مانند سرخجه یا سیتومگالوویروس)، مصرف برخی داروها در دوران بارداری، زایمان زودرس، کم وزنی نوزاد و مشکلات ساختاری در گوش داخلی یا عصب شنوایی است. در برخی موارد، علت دقیق مشخص نمی شود.
بله، کم شنوایی مادرزادی در بسیاری از موارد با استفاده از سمعک قابل مدیریت و درمان است. اگر کم شنوایی خفیف تا متوسط باشد، سمعک می تواند صداها را تقویت کرده و به رشد طبیعی زبان و گفتار کودک کمک کند. مهم ترین نکته در درمان کم شنوایی، تشخیص زودهنگام و شروع مداخله قبل از شش ماهگی است. هرچه زودتر درمان آغاز شود، نتیجه بهتری حاصل خواهد شد.
پرسش و پاسخ
علی جابری
دکتر امیرحسین زارع
یاوری زاده
دکتر امیرحسین زارع